síndrome de GLANZMANN-RINIKER

agammaglobulinemia hereditaria asociada un un síndrome de inmunodeficiencia con ausencia del timo, severa citopenia y elevada susceptibilidad a infecciones bacterianas, fúngicas y víricas debido al una insuficiencia en la producción de anticuerpos. En particular son frecuentes la diarreas infecciosas por Salmonella o E. Coli y la neumonia por Pneumocystis carinii. Se observa en la primera infancia y los niños raras veces sobreviven más de dos años. Es prevalente en los varones (3:1)